Esclerosis Múltiple, o Esclerosis Diseminada o Esclerosis en Placa, caracterizada anatomopatológicamente por la presencia de múltiples lesiones en la sustancia blanca del Sistema Nervioso Central (SNC), cuyo rasgo más importante es la pérdida de mielina que rodea a los axones, con relativa preservación de estos. Estas lesiones o placas aparecen en brotes, y pueden asentar en cualquier localización de la sustancia blanca del encéfalo y médula espinal, dando lugar a una sintomatología muy variable según la localización. La aparición de nuevas lesiones a lo largo del curso de la enfermedad determina su evolución crónica, con exacerbaciones y remisiones características del cuadro clínico.
La edad de comienzo más frecuente es entre los 20 y 40 años. Algo más frecuente en la mujer.
La causa de esta enfermedad es desconocida. Aunque no es contagiosa, la teoría vírica contempla de que represente la secuela de una infección vírica adquirida en la infancia con un largo período latente (virus lentos). También podría haber un posible factor ambiental (¿virus?), que incidiría en el individuo antes o alrededor de la pubertad. El líquido cefalorraquídeo (LCR) de estos pacientes tienen títulos elevados de anticuerpos contra el virus del sarampión y también para otros virus. Alrededor del 15% tienen un familiar afectado.
Los síntomas se atribuyen al bloqueo de la conducción de las fibras afectas en el seno de una placa. La conducción nerviosa es posible en los axones en los que la desmielinización no es completa. (1 y 2)
La remisión de los síntomas se debe a la disminución de la respuesta inflamatoria y el edema de la fase aguda, y también por la remielinización de axones previamente afectos. Aunque en muchos casos es posibe correlacionar ciertos síntomas y signos con presencia de placas en sitios específicos del SNC, también existen placas que por su localización en zonas relativamente mudas ocasionan poca o nula sintomatología. (1)
En el cuadro clínico predominan los síntomas motores, por lo general. Se distinguen síntomas espinales y cefálicos.
· Síntomas espinales: Temblor intencional, signos de piramidalismo. Abolición de reflejos cutáneo-abdominales. Perturbaciones de la sensibilidad objetiva y subjetiva. En algunos casos se observa al flexionarse el cuello parestesias en forma de corriente eléctrica o pinchazos, irradiados a los cuatro miembros –Signo de Lhermithe _que también presentarse en cualquier lesión de la médula cervical alta. Raramente atrofias musculares. A veces, Síndrome de Brown – Séquard.
· Signos cefálicos: trastornos oculares, nistagmus, oftalmoplejias transitorias. Pupilas normales. Neuritis óptica retrobulbar que determina ambliopia. Fondo de ojo: palidez del sector temporal de la papila. Manifestaciones cerebelosas: adiadococinesias, asinergia, la marcha es, a veces, en lugar de espástica, cerebeloespasmódica.
A estos síntomas se pueden agregar: palabra lenta y escandida; vértigo en forma de accesos y signo de Romberg (+); ataques epileptiformes, poco frecuente. La enfermedad evoluciona con brotes y remisiones, pero con tendencia progresiva. Aparición tardía de parálisis.-(3y4)
La edad de comienzo más frecuente es entre los 20 y 40 años. Algo más frecuente en la mujer.
La causa de esta enfermedad es desconocida. Aunque no es contagiosa, la teoría vírica contempla de que represente la secuela de una infección vírica adquirida en la infancia con un largo período latente (virus lentos). También podría haber un posible factor ambiental (¿virus?), que incidiría en el individuo antes o alrededor de la pubertad. El líquido cefalorraquídeo (LCR) de estos pacientes tienen títulos elevados de anticuerpos contra el virus del sarampión y también para otros virus. Alrededor del 15% tienen un familiar afectado.
Los síntomas se atribuyen al bloqueo de la conducción de las fibras afectas en el seno de una placa. La conducción nerviosa es posible en los axones en los que la desmielinización no es completa. (1 y 2)
La remisión de los síntomas se debe a la disminución de la respuesta inflamatoria y el edema de la fase aguda, y también por la remielinización de axones previamente afectos. Aunque en muchos casos es posibe correlacionar ciertos síntomas y signos con presencia de placas en sitios específicos del SNC, también existen placas que por su localización en zonas relativamente mudas ocasionan poca o nula sintomatología. (1)
En el cuadro clínico predominan los síntomas motores, por lo general. Se distinguen síntomas espinales y cefálicos.
· Síntomas espinales: Temblor intencional, signos de piramidalismo. Abolición de reflejos cutáneo-abdominales. Perturbaciones de la sensibilidad objetiva y subjetiva. En algunos casos se observa al flexionarse el cuello parestesias en forma de corriente eléctrica o pinchazos, irradiados a los cuatro miembros –Signo de Lhermithe _que también presentarse en cualquier lesión de la médula cervical alta. Raramente atrofias musculares. A veces, Síndrome de Brown – Séquard.
· Signos cefálicos: trastornos oculares, nistagmus, oftalmoplejias transitorias. Pupilas normales. Neuritis óptica retrobulbar que determina ambliopia. Fondo de ojo: palidez del sector temporal de la papila. Manifestaciones cerebelosas: adiadococinesias, asinergia, la marcha es, a veces, en lugar de espástica, cerebeloespasmódica.
A estos síntomas se pueden agregar: palabra lenta y escandida; vértigo en forma de accesos y signo de Romberg (+); ataques epileptiformes, poco frecuente. La enfermedad evoluciona con brotes y remisiones, pero con tendencia progresiva. Aparición tardía de parálisis.-(3y4)
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